NOTE SURDITE, MUTISME ET TROUBLES DU COMPORTEMENT PAR LESIONS CEREBRALES BITEMPORALES Marc Rousseaux et Philippe Devos (Service de Clinique Neurologique, Centre Hospitalier Regional, Lille) Des lesions bitemporales superieures et bitemporoparietales limitees et relativement symetriques peuvent etre responsables chez l'homme, de deficits de l'audition avec negligence, de perturbations du langage et de troubles du comportement (Pick, 1892; Mott, 1907; Thiebaut, Lemoyne et Wolinetz, 1944; Lhermitte, Chain, Escourolle, Ducarne, Pillon et Chedru, 1971; Earnest, Monroe and Yamell, 1977; Graham, Greenwood and Lecky, 1980). L'etude recente d'une de ces rates observations nous permet de mieux definir la symptomatologie clinique et d'insister sur un mode evolutif particulier des troubles du langage. OBSERVATION CLINIQUE Madame A.A. Has., 29 ans, de culture et de langue kaby1e mais analphabete, epileptique ancienne bien equilibree par Ie phenobarbital (15 cg/j), accouche a7 mois 112 de gestation, d'un enfant mort ne. L'avortement est lie a une anomalie placentaire. Dix j ours plus tard survient une nouvelle crise convulsive generalisee au decours de laquelle est constate un deficit brachiofacial droit avec aphasie. A l'entree, quelques heures plus tard (23/211981), la conscience est satisfaisante. Le deficit moteur interesse la face et Ie membre superieur droit et respecte Ie membre inferieur. Les reflexes osteotendineux sont normaux aux membres superieurs, les reflexes achilleens sont polycinetiques. 11 n'y a pas de signe de Babinski. L'expression verb ale est extremement reduite, incomprehensible pour l'entourage familiaL La malade ne comprend pas son mari, parlant Ie kabyle. Lors des examens et des soins, se manifestent une opposition et une agitation. Le fond d'oeil est normaL L'auscultation thoracique et des vaisseaux cervicaux est sans particularite. La frequence cardiaque est de llO/mn, la tension arterielle a 15/8 (mm Hg), la temperature rectale a38° c. 11 existe une infection uterine. La vitesse de sedimentation est legerement augmentee (21 mm la 1ere heure) , mais la numeration et la formule sanguines sont normales. Le liquide cephalorachidien contient 0,3 eIements/mm3 et 0,3 gr de proteines/1. Les examens realises ulterCortex (1983) 19, 557-568 558 Marc Rousseaux et Philippe Devos ieurement, l'electroencephalogramme et surtout l'angioscintigraphie cerebrale, les etudes scanographiques et l'arteriographie carotidienne bilaterale, montrent des lesions bilaterales, temp oro parieto insulaires. Le bilan entrepris a la recherche d'une septicemie, d'une endocardite ou d'une autre pathologie cardiaque, vasculaire ou renale, est normal. L'infection gynecologique guerit rapidement sous antibiotiques. L'evolution des symptomes neurologiques est particuliere. Le deficit moteur droit disparait totalement en quinze jours. On constate ulterieurement une amimie faciale importante, et l'absence de mouvements automatiques des bras a la marche, alors que la demarche est normale. L'expression verb ale est extremement reduite et reste incomprehensible pour Ie mari, sans qu'il soit possible de faire preciser si Ie trouble du langage est de type phonetique ou semantique. La malade est tres indifferente et ne reagit pas aux stimuli verbaux. Elle n'execute aucun ordre oral (exprime en kabyle), mais comprend et execute la plupart des ordres gestue1s (utilisation d'objets, execution de gestes). La non reactivite et l'indifference auditive s'exercent it l'egard des bruits les plus divers, dec1enches en dehors de son champ visuel. 11 n'y a aucune plainte exprimee quant it ce defaut d'afference auditive. Par ai1leurs, l'entourage familial et medical est reconnu, la patiente ne se perd pas dans Ie service, elle s'habille, se lave, mange seule, lentement. Le comportement general evoque, par Ie manque de reponses aux stimuli, par l'amimie, une inaffectivite, une indifference. Cependant, des phases d'opposition aux examens, aux soins, it l'entourage, persistent. Elles sont tres brusques, breves, aucune mimique gestuelle ou faciale ne les annonce. Apres la sortie du service, Ie 17/4/1981, une amelioration se poursuit pendant Ie premier mois passe au domicile. Le langage spontane, en kabyle, est devenu comprehensible. 11 est reduit it de rares mots, it de rarissimes phrases courtes de 2 a 3 mots, assez bien articulees, sans paraphasies, jaillissant en formules automatiques spontanees, surtout Ie matin. Mais persiste une areactivite totale ala parole d'autrui, et une indifference aux bruits. La repetition de ses propres paroles ne peut etre obtenue. 11 n'y a aucune reaction lorsque Ie mari, se plas:ant derriere elle, frappe dans ses mains ou l'appelle. Une seule fois, la malade ira decrocher Ie telephone. Les actes de la vie quotidienne sont realises lentement, mais correctement, sans erreurs (cuisine, menage). Dans un second temps evolutif, les symptomes neurologiques s'aggravent. Cette transformation est progressive, sur plusieurs semaines. Le langage se reduit et toute expression verb ale disparait. Des troubles du comportement apparaissent et inquietent l'entourage. Les therapeutiques, la nourriture, les sorties sont refusees. Des episodes d'hetero et surtout d'auto-agressivite plus franche surviennent, tres demonstratifs, mais sans reelle violence. Ils motivent Ie transfert transitoire en milieur psychiatrique Guillet 1981). La malade est rehospitalisee Ie 2717/1981 dans Ie Service de N eurologie. L'akinesie faciobrachiale persiste. La motricite volontaire et reflexe est normale, la reactivite aux stimuli douloureux aussi. L'inattention auditive est majeure. 11 existe une inattention visuelle plus legere non lateralisee qui fait qu'elle toume diffice1ement la tete vers l'interlocuteur place lateralement. Le mutisme est absolu. On cons tate un important defaut d'initiatives et toujours une opposition aux examens. Les ordres gestue1s simples sont executes. Une exploration plus complete des fonctions symboliques et auditives est alors realisee. Ulterieurement, apres la sortie (14/8/1981), la patiente regagne l'Algerie. Dans son milieu familial traditionnel, l'adaptation est meilleure. Les troubles comportementaux et l'agressivite regressent partiellement. Surdite, mutisme et trouble du comportement par lesions cerebrales bitemporales 559 EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES A - Angioscintigraphie cerebrale au D. T.P.A. Tc 99m. Sur la scintigraphie statique apparait a la 3eme heure une hyperactivite bilaterale, hemispherique externe, plus etendue et plus haute sur l'hemisphere droit. B - Angiographies carotidiennes (16/3/1981). A droite, les branches arterie1les temporales, anterieure et moyenne, ne sont pas visualisees. L'artere temporale Fig. 1 - Examen scanographique 45 jours apres constitution de [,infarctus. Lesion des deux lobes temporaux superieurs debordant sur les structures pari hales inferieures. Marc Rousseaux et Philippe Devos 560 posterieure est tres mal injectee. I1 existe une stase dans l'artere du gyrus angulaire. A gauche, les arteres temporales, anterieure, moyenne, posterieure, et l'artere du gyrus angulaire ne sont pas visua1isees. Les arteres parieta1es anterieure et posterieure sont mal visib1es au temps precoce et sont revascu1arisees largement par les branches termina1es de l'artere cerebrale anterieure. C - Examens scanographiques. Le premier (25/2/ 1981) et Ie second (3/3/1981) examen realises apres injection intraveineuse de Methrizamide sont largement artefactes du fait de l' agitation. II existe une hypodensite bitemporale et une prise de contraste dans la region temporo insu1aire et temporo parietale gauche. Le troisieme examen (10/4/1981; Figure 1) montre une hypodensite bilaterale predominant sur 1es regions temporales. Les lesions interessent (Dejerine, 1980) les premieres circonvolutions temporales (T1), 1es circonvolutions temporales profondes (Tp), les regions insu1aires posterieures, les regions parietales inferieures. A droite, les lesions sont un peu plus anterieures, notamment, au niveau de l'insu1a. A gauche, e1les s'etendent plus vers la region du pli courbe. D - Examens des voies auditives. L' otoscopie est normale adroite. A gauche il existe une discrete retraction tympanique. Fig. 2 - Potentiels evoques auditifs precoces recuillis au vertex. Etude sur 10 msec. Normalite des ondes I a VI obtenues par stimulation droite (en haut) et gauche (en bas). D lom~L •",sec. G Surdite, mutisme et trouble du comportement par lesions cerebrales bitemporales 561 1 - Audiometrie tonale. L'epreuve tentee a deux reprises est difficile a interpreter compte-tenu des problemes poses par l'explications de la consigne et l'oppositionisme. II existe une areactivite majeure aux stimuli. 2 - Potentiels evoques auditifs precoces (2717/1981; Figure 2). Ils sont etudies par stimulations binaurales et monaurales, droite et gauche. 2048 x 2 stimulations a 15 cycles/sec. Recueil au vertex. Analyse sur 10 msec. Les ondes I et VI sont bien definies, de latence et d'amplitude normales, symetriques. Les seuils auditifs sont normaux. II n'y a pas d'onde VII. 3 - Potentiels evoques auditifs tardifs (3117/1981; Figure 3). Etudies par stimulations monaurales droite et gauche, 8 series de 100 stimulations a 0,5 cycles/sec. (tone burst de bruit blanc sur 240 msec.). Recueil au vertex et en position C3-C4. Reference a l'oreille homolaterale. Analyse sur 500 msec. Par stimulation droite, les potentiels tardifs sont individualisables. On enregistre au vertex une onde negative bifide (97 et 125 msec.). En C3-C4, cette meme activite Fig. 3 - Potentiels evoques auditifs tardifs etudies sur 500 msec. (8xlOO stimuli). En haut: stimulation droite et recueils au niveau C3 (1) et C4 (2). En bas: stimulation gauche et recueils en C3 (3) et C4 (4). Les potentiels evoques sont relativement desorganises, surtout lors de la stimulation gauche. 1 2 3 4 Marc Rousseaux et Philippe Devos 562 III - vVI 3 TE SUfS )3 1/ L 'HOPIT,fL ,,\5 5 '-'\. p. J)EP'''S L