NOTE ALEXIE "SOUS-ANGULAIRE" ET SIGNES NEUROPSYCHOLOGIQUES ASSOCIES: ETUDE CLINIQUE ET TOMODENSITOMETRIQUE Blanche Ducarne, Catherine Bergego et Denis Gardeur* (Service de Reeducation Neurologique, Hopital de la Salpetriere, Paris, et* Service de Neuroradiologie, Hopital de la Pitie, Paris) INTRODUCTION Les rapports anatomo-cliniques des cas d'alexie sans agraphie ont decrit presque invariablement des lesions affectant la partie interne du lobe occipital gauche (gyrus lingual et fusiforme) et du spleniun du corps calleux. Des 1892 Dejerine avait suggere qu'une lesion profonde de 1a substance blanche parietooccipitale gauche puisse etre responsable de la survenue d'une alexie, lesion sous-corticale interrompant les connexions entre les cortex visuels droit et gauche et Ie gyrus angulaire de l'hemisphere dominant. En 1976 Greenblatt decrivait un cas d'alexie particulier par sa semiologie et la localisation de la lesion neurologique qui etait sous-corticale, sous-angulaire gauche. Greenblatt souhaitait rapprocher de son observation les cas "d'alexie sans agraphie" publies par Wechsler, Weinstein et Antin (1972) et Sroka, Solsi et Bornstein (1973). Dans ces observations l'alexie etait la consequence d'un hematome sous-cortical parietooccipital gauche. Le cas clinique rapporte dans cet article est semiologiquement comparable it l'alexie sous-angulaire decrite par Greenblatt (1976) et l'etude tomo-densitometrique met en evidence la predominance d'une lesion gauche intra-hemispherique sous-angulaire. La particularite de l'alexie sera discutee en comparaison des formes cliniques d'alexie classiquement admises et rapprochee de l'alexie phonologique decrite par Beauvois et Derouesne (1979). OBSERVATION CUNIQUE Monsieur T, 67 ans, droitier, n'a pas d'antecedents particuliers. Le 4.10.1980 dans lajournee il se plaint d'une gene visuelle avec l'impression d'une "cassure" dans son champ visuel droit. Dans la soiree apparaissent des cephalees diffuses d'intensite croissante. Son medecin constate l'existence d'une hemianopsie laterale homonyme droite. Les cephalees persistant, il est hospitalise Ie 7.10.1980 it l'Hopital de la Salpetriere (Clinique des Maladies du Systeme Nerveux, Professeur P. Castaigne). A l'examen neurologique Monsieur T est bien oriente dans l'espace, mais ne peut donner la date exacte. II existe une hemianopsie laterale homonyme droite, une paresie faciale droite centrale sans deficit des membres. II n'a pas de deficit sensitif ni d'extinction sensitive. Les reflexes osteo-tendineux sont symetriques, mais un signe de Babinski droit est retrouve. Les nerfs craniens sont normaux, il n'y a pas d'atteinte cerebello-vestibulaire. Monsieur Test volubile, il a un manque du mot qu'il pallie par des periphrases. Sa comprehenCortex (1983) 19, 115-123 116 Blanche Ducarne, Catherine Bergego et Denis Gardeur sion est respectee pour les consignes simples mais l'epreuve des trois papiers de Pierre-Marie est echouee. L'alexie verbale est massive, sans agraphie. II a enfin une agnosie digitale, une acalculie. II n'a pas d'apraxie gestuelle. L'examen cardio-vasculaire est normal, mais l'electrocardiogramme met en evidence un infarctus myocardique recent antero-lateral. L'e1ectro-encephalogramme revele un foyer d'ondes lentes delta, peu amples, parieto-occipitales gauches. L'etude du champ visuel au perimetre de Goldmann objective une hemianopsie laterale homonyme droite sans epargne maculaire (Figure 1). L'examen tomodensitometrique cerebral est effectue Ie 8.10.1980 soit quatre jours apres Ie debut des signes neurologiques (scanner cerebral de la Compagnie Generale de Radiologie). Les coupes realisees sont paralleles au plan orbitomeatal. II existe un hematome sous-angulaire, parieto-occipital gauche (Figure 2A) se moulant sur la corne occipitale, respectant Ie splenium du corps calleux avec une inondation ventriculaire. Le cortex occipital infero-interne est respecte. A cette hemorragie cerebrale s'associe une hypodensite parietale posterieure affleurant Ie gyrys angulaire (Figure 3A). L'arteriographie carotidienne gauche et vertebrale gauche n'a pas mis en evidence de malformation vasculaire. Dans Ie con texte clinique d'un infarctus myocardique recent, Ie diagnostic clinique retenu fut ce1ui de ramollissement sylvien posterieur, ramollissement hemorragique par embolie d'origine cardiaque, l'hematome etant volumineux, intra-occipital gauche. Le scanner contrale cinq mois plus tard, l'alexie ayant regresse, montre la persistance de l'hypodensite parietale posterieure (Figure 4A) et l'existence d'une dilatation de la corne occipitale gauche (Figure 4B). L'hemianopsie droite avait regresse laissant persister un deficit du champ visuellateral homonyme droit en quadrant inferieur sans epargne maculaire. EXAMEN NEURO-PSYCHOLOGIQUE Monsieur T nous a ete adresse en novembre 1980 soit un mois apres Ie debut des signes neurologiques. 1) Le langage oral fut etudie en ayant recours au Test pour l'examen de l' aphasie (Ducarne, 1976). Le langage oral spontane etait abondant et informatif. Les epreuves de comprehension etaient reussies it 100%. Les epreuves de denomination d'images reve1aient un manque du mot (30%), Ie malade ayant alors recours soit it un terme generiquement proche (saccoche ~ porte-bagage) soit it un mot semantiquement proche (moissonneuse ~ machine agricole). La repetition etait normale sans aucun trouble de transposition audivo-motrice, sans difficulte de retention pour les phrases longues. Les epreuves de langage elabore (definition de mots, de proverbes, antonymes - synonymes) etaient possibles bien que Ie niveau de gc:meralisation iUt insuffisant. Cette semiologie aphasique a completement regresse en deux semaines. 2) Le langage ecrit spontane etait normal et Ie graphisme personalise. La copie des mots etait quasiment normale (on retrouvait une erreur portant sur l'homophone baisers ~ besers). Les epreuves de dictee reve1aient une dysorthographie moderee qui affectait les doubles lettres, les homophones. Aucune erreur ne respectant pas la phonetique n'a ete observee. Lors de l'epellation it haute voix la correspondance audl-phonique etait toujours respectee, mais quelques fautes d'usage etaient nOhc\:s (TROTTOIR ~T.R.O.T.O.I.R.; LAMPADAIRE ~ L.A.M.P.A.D.E.R. ) 3) La lecture - La strategie oculomotrice etait normale (les exercices de denombrement de Alexie "Sous Angulaire" et signes neuropsychologiques 117 Fig. 1 - Champ visuel etudie au perimetre de Goldmann: hemianopsie laterale homonyme droite sans epargne maculaire. TOPCON C ard No. _ _ _ _ A • • _ _ N.m .~ D iagnosis: _ _ _ _ . Diamete r of pUlo"'_ -!!!r R. Objec:t o IV 16 V •• V . d.:: V . Ii._ 432 1 ZIU ~IV OV TOPCON 0 .11& :2 / - _ _ _ __ Diameter of pupil ~ o (;111 IV 16 30.315 V 64 4 1 .00 I I V , d,: V. s = o V -1<: . Pf' ._ Diagnosis: _ L Blanche Ducarne, Catherine Bergego et Denis Gardeur 118 a b Fig. 2 - A) Tomodensitometrie cerebrale: volumineux hernatome sous-cortical parietooccipital gauche. La lettre G indique Ie cote gauche. B) Correspondance anatomique (coupe n. 45 de Dejerine, 1895). L'hematome siege dans Ie segment posterieur de la couronne rayonnante touchant les radiations optiques ou radiations thalamiques (RTh). Le splenium du corps calleux et Ie cortex occipital interne sont respectes. a Fig. 3 - A) Tomodensitometrie cerebrale: l'hemorragie affleure la corticalite et s'associe aune hypodensite temoignant d'une ischemie parietale posterieure associee al'hemorragie. B) Correspondance anatomique (coupe n. 4, Atlas de Matsui, 1978). L'hypodensite corticale correspond au gyrus angulaire au moins dans sa partie posterieure. a Fig. 4 - Etude tomodensitometrique de conlrole 5 mois apres l'accident initial: persislance d'une hypodensite parietale posterieure gauche (A) et d'une dilatation de la corne occipitale gauche (B). Alexie "Sous Angulaire" et signes neuropsychologiques 119 TABLE I Nombre d'erreurs obtenues dans les epreuves de designation et de lecture a haute voix Lettres (10) Syllabes simples (c.V.) (10) Syllabes complexes (clusters) (15) Logatomes (5) Mots (20) Designation Lecture a haute voix o o o 3 2 4 6 5 3 lettres, de mots, de phrases etaient correctement realises; nous n'avons jamais observe de difficulte dans les passages it la ligne; les appariements de lettres, de mots etaient corrects. - Les lettres: la designation et la lecture it haute voix des lettres isolees ou composant un mot etaient reussies it 100%, aucune alexie syllabaire n'etant observee (Tableau I). - Les mots: leur designation etait presque parfaite mais la correspondance des mots/ images (Test pour l' examen de l' aphasie, Ducarne, 1976) etait echouee 3 fois sur 25 (on notait deux erreurs morphologiques: Ie mot balIon, puis baton, etait mis sous 1'image du bouton; une erreur de completude: Ie mot caisse mis sous 1'image du cafe). La lecture it haute voix des mots donnait lieu it 3 erreurs sur 20. L'alexie verbale de ce malade etait minime n'affectant que quelques motscible, presentant des difficultes de proximite phonemique ou semantique. Le malade n'avait recours it aucune procedure particuliere. En effet il ne lisait pas de fa~on analytique par juxtaposition de graphemes mais paraissait apprehender les mots de fa~on synthetique, globale. En cas d'achoppement supprimer d'ailleurs Ie recours au sens arthrocinetique s'averait totalement inefficace. Les paragnosies mises en evidence dans la lecture it haute voix des mots revelaient trois sortes d'erreurs dont la repartition etait equivalente: a) des erreurs morphologiques (la gare ~ la guerre ~ la garce; rancoeur ~ran~on; solennel ~ soleil); b) des phenomenes d'amputation qui predominaient sur la partie droite des mots (prenommer ~ prenom; bohemienne ~ boheme); c) des phenomenes d'anticipation ou de completude visuelles (quille ~ aiguille; grain ~ graine). - Les logatomes ou non-mots: leur designation n'etait reussie que dans la moitie des cas, leur lecture it haute voix etait totalement abolie. - Phrases et textes: la correspondance des textes et actions, 1'execution des ordres ecrits n'etaient reussies qu'it 60%. La verbalisation des textes-cible etait alteree temoignant d'une alexie phrastique et textuelle. Les erreurs predominaient sur Ie flechissement des lexemes, et sur la lecture des monemes fonctionnels. 4) Les chiffres Vne seule erreur sur 30 etait notee it la lecture it haute voix des chiffres, des nombres de deux et trois chiffres. C'est it partir des nombres de quatre chiffres que Ie malade faisait des erreurs decomposant Ie nombre par tranches d'unites 120 Blanche Ducarne, Catherine Bergego et Denis Gardeur (3249712 etait lu 3 - 249 - 712) et pourtant la dictee de tous ces nombres etait normale y compris pour les tranches de 6 chiffres. 5) La reconnaissance des images Le protocole d'agnosie a ete passe avec succes et ce quelque soient les difficultes perceptives: fond - forme, realisme, richesse d'information, formes d'actualisation, pertinence des traits visuels se pretant a la scotomisation. Aucune anomalie n'affectait la reconnaissance des images et des monuments. 6) Les couleurs Les epreuves de correspondance de double, de seriation de tonalites differentes ou de seriation de meme tonalite mais de saturation decroissante etaient bien reussies. La designation de plages tonales etait normale. La denomination revelait quelques erreurs dans les tonalites a spectre commun. Des erreurs etaient observees dans l'evocation du concept de la couleur dans 113 des reponses (une voiture des postes ~ rouge; les petits pois ~ jaune; Ie lilas ~ bleu tendre). Le diagramme obtenu a l'echelle de Farnsworth (serie DIS) objectivait un profil anormal de tritanopie. D'autre part Ie coloriage etait inexact: la lune etait coloriee en vert, les etoiles en bleu. 7) Le calcul Seulle denombrement etait possible, la numeration elementaire etait abolie, que ce soit lors des epreuves de calcul mental ou ecrit. Aucune des 4 operations ne pouvait etre accomplie, l'acalculie etait massive. 8) Les tests perceptivo-moteurs La figure de Rey etait de type IV (Osterrieth, 1945; Ducarne et Pillon, 1974). On notait une apraxie constructive majeure ou predominaient un manque de strategie dans l'organisation perceptive du modele, des elisions de detail dans sa partie droite, des erreurs spatiales, des scissions d'elements continus avec des zones de raccordement beantes, des surcharges graphiques. En deux mois, Ie retest revelait une copie de type I, sans aucune erreur de realisation ou de localisation de detail. Au test de retention visuelle de Benton Ie malade n'a obtenu que quatre points, aucune erreur tres specifique n'a ete constatee mais des omissions de details peripheriques (droits ou gauches) et centraux. 9) A l'echelle de la WAIS Performance tous les scores etaient effondres, les difficultes d'apraxie constructive se retrouvaient aux epreuves de cubes, d'arrangements et d'assemblages d'objets. REEDUCATION ET EVOLUTION La reeducation de ce malade fut tres particuliere. Elle a necessite l'utilisation de l' afference auditive propre a retablir la verbalisation a haute voix des mots, des phrases et des textes de longueur croissante. 11 fallait lire a haute voix, en meme temps que Ie patient, afin de lui eviter toute forme d'erreur possible. Ces erreurs n' etaient pas systematisees, donc imprevisibles et, de ce fait, i1 etait impossible de lui donner certaines strategies de compensation. La recuperation de cette alexie tres particuliere fut remarquable. En trois mois Monsieur T avait recupere une lecture presque normale. 11 restait cependant gene par la lecture des monemes fonctionnels. DISCUSSION . Lorsqu'~n ~976 Greenblatt rapporte un cas d'alexie "sous-angulaire" il souhaIte par la mSlster d'une part sur la localisation sous-corticale et sous-angulaire Alexie "Sous Angulaire" et signes neuropsychologiques 121 de la lesion causale, et d'autre part sur la semiologie differentielle entre alexie splenio-occipitale et alexie sous-angulaire. II interprete l'alexie comme consecutive it l'interruption de la "voie finale commune" qui relie les cortex visuels droit et gauche au gyrus angulaire, voie finale qui pourrait etre Ie faisceau occipital vertical gauche que rejoindraient les fibres issues du gyrus angulaire droit. Cette dysconnexion, dans l'observation qu'il rapporte, peut se situer dans la substance blanche sous-angulaire gauche mais Greenblatt n'exc1ut pas formellement une dysconnexion corticale. Son malade n'avait pas d'hemianopsie laterale homonyme mais il fait remarquer qu'en raison de la proximite anatomique des voies optiques l'hemianopsie devrait etre frequemment observee dans les cas d'alexie sous-angulaire. Dans notre observation l'hemianopsie laterale homonyme droite n'est pas la consequence d'une lesion de l'aire striee mais d'une atteinte du systeme geniculostrie au niveau des radiations optiques, l'hematome siege en effet (Figures 2A, 2B), si l'on compare la coupe anatomique de Dejerine (1895) et l'image tomodensitometrique, dans la substance blanche latero-ventriculaire (ce que Dejerine appelle Ie segment posterieur de la couronne rayonnante) et interrompt les radiations optiques geniculo-striees. Le splenium du corps calleux etant respecte on peut raisonnablement supposer que les informations visuelles parvenant au lobe occipital droit sont transmises au cortex associatif visuel gauche par les fibres calleuses occipito-occipitales. Dans notre observation l'alexie pourrait donc etre la consequence d'une deafferentation du gyrus angulaire gauche par l'hematome qui affecte la substance blanche parieto-occipitale, latero-ventriculaire gauche et interrompt les faisceaux associatifs entre Ie cortex occipital infero-interne d'une part, Ie cortex occipital dorso-Iateral et la partie adjacente du cortex parietal d'autre part; cependant les connexions exactes entre Ie gyrus angulaire et Ie cortex visuel associatif ne sont pas bien connues chez l'homme (Beauvois, Saillant, Meininger et Lhermitte, 1978). Dans 1a physio-pathogenie de l'a1exie du cas que nous rapportons, nous ne pouvons pas exc1ure formellement Ie role de la lesion cortica1e limitee, sylvienne posterieure, touchant vraisemblablement la partie posterieure du gyrus angu1aire gauche, epargnant Ie gyrus supra-marginalis. L'absence d'agraphie semble exc1ure une atteinte predominante du gyrus angu1aire mais l'hypothese d'une dysconnexion intra-cortica1e ne peut etre eliminee ainsi que Greenblatt l'avait aussi envisage (1976). La semiologie de l'a1exie sous-angu1aire est tres particuliere (Greenblatt, 1976; Pere, 1978). II s'agit d'une alexie verb ale et phrastique sans strategie analytique, non amelioree par Ie recours au sens arthrocinetique, alexie d'evolution regressive. Les signes associes it cette a1exie sont remarquables: apraxie constructive, agnosie des couleurs, et donc interpretes comme des "signes parietaux" de voisinnage (Greenblatt, 1976). Dans notre observation sont aussi retrouves une acalculie, une agnosie digita1e. Si l'on compare l'alexie sous-angulaire aux formes cliniques c1assiquement decrites (Benson et Geschwind, 1969) certains signes semiologiques pourraient evoquer une alexie agnosique (Alajouanine, Lhermitte et de RibaucourtDucarne, 1960): les para1exies morpho1ogiques, 1es phenomenes d'amputation et de completude visuelles. Pourtant: a) la conservation d'une lecture glob ale, b) l'inefficacite du sens arthrocinetique, c) 1a recuperation rapide de l'a1exie verb ale alors que persiste encore une discrere alexie syllabaire, d) l'ecart significatif observe entre les niveaux de performance constates aux epreuves de designation 122 Blanche Ducarne, Catherine Bergego et Denis Gardeur des mots et syllabes et de leur lecture a haute voix, infirment cette hypothese. L'alexie-agraphie (Dejerine, 1891; Hecaen 1972) est ici difficile a evoquer compte tenu de la discretion de la dysorthographie. Enfin, en depit d'une tres discrete aphasie amnesique, Ie trouble de lecture de ce malade ne peut etre considere comme etant de nature aphasique puisque Ies paralexies n'etaient que tres rarement phonemiques ou semantiques et qu'il ne comportait pas d'alexie litterale. Deux signes caracteristiques de cette alexie sont remarquables: a) l'alexie syllabaire, b) l'alexie des logatomes. Ils evoquent un deficit du "traitement phonologique" tel que Beauvois et Derouesne (1979) l'ont decrit sous Ie terme d'alexie phonologique chez un malade ayant eu un hematome parieto-occipital gauche, plus etendu cependant que dans notre observation. L'hypothese d'une alteration du traitement grapheme-phoneme n'explique cependant pas la dissociation observee entre les epreuves de designation peu perturbees et l'alteration importante de la lecture a haute voix, dissociation qui est en faveur d'une difficulte de transcodage vi suo-verbal surajoutee, qui affecte uniquement les graphemes. Cette alteration du transcodage grapho-verbal pourrait etre consecutive a la deafferentation du gyrus angulaire, soit par la lesion intra-hemispherique gauche soit par la lesion corticale parietale posterieure. ABSTRACT A clinical case of alexia without agraphia is reported. The computerized tomography (CT) showed a left sub-cortical parieto-occipital hemorrhage. The cortical lesion probably involved the posterior part of the angular gyrus but spared the medial occipital cortex. There was no evidence of a corpus callosum lesion. The clinical findings associated with the alexia and the localisation of the haematoma could be compared to the case reported by Greenblatt as a "subangular alexia" and considered as a disconnection of the left angular gyrus from right angular gyrus and both left and right occipital areas. The semiological aspects of the present case have been found to consistently differ from the classical forms of alexia usually described. Some common features with phonological alexia have been observed. Remerciements. Nous remercions vivement Ie Professeur Agrege F. Chain et Ie Docteur C. Pierrot-Deseilligny qui nous ont confie ce patient, et MR M. Leblanc, pour l'etude du champ visuel. BIBLIOGRAPHIE ALAJOUANINE, T., LHERMITIE F. et de RIBAucouRT-DuCARNE, B. Les alexies agnosiques et aphasiques. Dans T. Alajouanine (Ed.). Les Grandes Activites du Lobe Occipital, 235-265. Paris: Masson, 1960. BEAUVOIS, M.F., SAILLANTB., MEININGER V. and LHERMITIEF., Bilateral tactile aphasia: a tacto-verbal dysfunction. Brain 101: 381-401, 1978. BEAUVOIS, M.F., and DERouEsNE 1. Phonological alexia: three dissociations. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 42: 1115-1124, 1979. Alexie "Sous Angulaire" et signes neuropsychologiques 123 BENSON, D.F. and GESCHWIND N. The alexias. In P. J. Vinken and G. W. Bruyn (Eds.). Handbook of Clinical Neurology, voL 4, 112-140. Amsterdam: North-Holland Publishing Company, 1969. DEJERINE, J. 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