NOTE

UNE OBSERVATION ANATOMO-CLINIQUE
DE FABULATION (OU DELIRE) TOPOGRAFIQUE
A. Vighetto, G. Aimard, C. Confavreux and M. Devic

(H6pital Neurologique de Lyon)

La des orientation spatiale participe aux deteriorations mentales et au syndrome de Korsakoff. Les malades, incapables de se situer dans l'espace, produisent souvent des reponses fabulatoires, fantaisistes, contradictoires et labiles, en
partie puisees dans leur experience passee. Cette fabulation spatiale s'accompagne d'une des orientation temporelle, d'une baisse d'efficience des capacites intellectuelles, mais peut occuper Ie devant de la scene clinique (Weinstein, Kahn
et Sugarman, 1952). Bien plus rarement, la fabulation spatiale peut etre limitee
au domaine geographique, fixe dans sa thematique, et strictement isolee. On
parle alors plutot de fabulation topographique. Nous en rapportons une observation anatomo-clinique qui tire son interet, outre de sa rarete, de son association a une des orientation topographique isolee de tout element confusionnel.

OBSERVATION

Monsieur Rob ... Casimir (dossier n° 15 224), 72 ans, est hospitalise Ie
25-11-74 dans Ie service des Professeurs Devic et Aimard pour un etat "dementiel" evoluant depuis 5 mois, apparu une dizaine de jours apres une
intervention chirurgicale pour thrombose de la veine cave inferieure. En fait,
ce malade presente depuis 5 mois des difficultes pour se diriger dans des lieux
qu'il connait bien, comme son domicile.
L'examen permet de noter l'absence de troubles de conscience et de memoire,
et une bonne orientation temporelle. Le champ visuel est intact. I1 existe une
apraxie constructive, un trouble de l'orientation droite-gauche, une incapacite
a evoquer les itineraires familiers et Ie domicile actuel, une impossibilite a
s'orienter sur une carte de France et sur un plan de la ville de Lyon. Le test de
Wechsler-Bellevue montre un 0.1. a 113 (0.1. verbal a 119 et 0.1. de performance a 106), avec un coefficient de deterioration important (30 p. 100)
portant exc1usivement sur les donnees spatiales. Le sujet est indifferent a ses
echecs aux differents tests, et agace par ces multiples examens dont il ne comprend pas la necessite.
Ce malade, indemne de tout passe psychiatrique, exprime d'autre part, de
far;on spontanee, depuis 5 mois egalement des idees erronees concernant les
questions topographiques: il est persuade d'avoir demenage pour habiter dans
Cortex (1980) 16, 501-507.

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la maison de son enfance a Villefranche de Rouergue (qui se trouve a plusieurs
centaines de kilometres de Lyon). 11 affirme egalement que ses voisins de Lyon
ont demenage en meme temps que lui. 11 accuse en outre sa femme d'avoir fait
efIectuer des travaux de transformation dont il ne comprend pas la necessite,
dans son appartement pendant son hospitalisation, declarant qu'avec sa pension,
il n'a pas les moyens de financer de tels travaux. Les deniements de son epouse
n'ebranlant pas ses convictions, ses propos sont source frequente de conflits
conjugaux. Cependant, en dehors de ce probleme "geographique" , les relations
entre les deux epoux sont bonnes, et Ie comportement de Monsieur Rob ...
parfaitement adapte.
Le malade reconnait etre a I'Hopital Neurologique, mais l'evidence de l'impossibilite materielle d'efIectuer Ie trajet de Villefranche de Rouergue a Lyon
en une demi-heure pour venir a l'hopital, ne Ie gene nullement.
Au cours de l'hospitalisation, est institue un traitement neuroleptique a la
dose journaliere de 4,5 mg d'Haloperidol ®. La fabulation concernant son
domicile disparait rapidement pour reapparaitre a la supension de ce traitement
pour intolerance. La reprise a la dose de 1,5 mg par jour a entraine a nouveau,
en moins de 48 heures, la sedation de cette manifestation qui reapparait a minima
quelques semaines plus tard.
Le theme se modifie un peu plus tard: il a conscience d'habiter a Lyon,
mais il est persuade qu'il existe un etage a son appartement et que celui-ci
comporte deux entrees (comme dans la maison de son enfance). Les difficultes
de deambuIation sont toujours presentes.
Pendant les 5 mois suivants, les troubles de I'orientation vont persister mais
progressivement, Ie malade en prend conscience, declarant qu'il reconnalt les
reperes topographiques et s'apen;oit ainsi de ses erreurs. De fa«on concomittante,
la fabulation disparait definivement meme apres arret des neuroleptiques. Les
difficultes relationnelles avec son epouse s'apaisent egalement.
Trois ans plus tard, Ie malade ne presente plus aucune manifestation, et en
particulier les troubles de la memo ire topographique ont disparu. L'examen
clinique (17-8-1978) est neanmoins superposable a celui de novembre 1974,
et persiste notamment la desorientation sur Ie plan.
Nous avons pratique, a ce moment, un test de recherches d'itineraires (Hecaen
et Coil., 1972, et Tzortzis, 1978), dans lequel Ie sujet doit deambuler entre des
reperes places sur Ie sol, en suivant un it in era ire indique sur une carte directrice
qu'il garde devant lui. Trois sortes de reperes sont successivement utilisees: des
images identiques (un rond noir), des patterns sans signification, enfin des images
figuratives aisement verbalisables (Figure 1). Ces trois versions du test permettent
d'apprecier la facilitation eventuelle apportee par la verbalisation de l'itineraire.
Deux itineraires symetriques ont ete proposes pour chacune des trois versions.
La reussite du parcours est appreciee globalement. La performance de notre
sujet s'eleve a deux reussites sur six epreuves (une quand les reperes sont identiques et une avec les images figuratives). Ce taux de reussite est semblable a
celui trouve par Hecaen et CoIl. (1972), lors de l'administration de la premiere
version du test a des sujets porteurs de lesions hemispheriques droites. L'absence
d'amelioration de la performance avec des reperes bien identifies par Ie sujet
suggere Ie role d'un trouble pur de l'orientation topographique, sequellaire.
Un examen a l'EMI scanner pratique Ie 29-9-1978 montre outre un aspect
d'atrophie cortico-sous-corticaIe, banal pour l'age, une image arrondie, hypodense,

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Fig. 1 - Les trois versions du test d'orientation dans fa piece d'examen correspondant a
trois sorles de reperes: tous identiques (a); pattern non signi/iant (b); images verbalisables
(c). (D'apres Hecaen et CoIl., 1972).

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de 5 cm de diametre, se projetant au niveau de la convexite parieto-temporale
droite et correspondant a un foyer ancien d'infarcissement (Figure 2).

Fig. 2 droit.

Image scannographique de ramollissement dans le territoire parieto-temporal

En resume: des orientation topographique pendant 13 mois, avec troubles de
la memoire topographique et de l'orientation spatiale. Anosognosie pendant les
neuf premiers mois.
Fabulation topographique isoIee, centree sur la question de son domicile,
d'installation simultanee et evoluant sur neuf mois environ.
Quatre ans plus tard, trouble de l'orientation spatiale minime et desorientation sur Ie plan sequellaire.
Le malade est rehospitalise Ie 9-3-1979 pour une hemiplegie gauche massive
avec syndrome d'Anton Babinski. L'etat demeure stationnaire pendant dix jours
puis Ie malade decede.
L'examen anatomo-pathologique (Pr. M. Tommasi) permet de noter exterieurement un aspect d'atrophie frontale avec opalescence de la meninge et
calcification des granulations de Pacchioni. II existe un ramollissement frais
interessant l'ensemble du territoire sylvien droit, avec un engagement temporal
droit et cerebelleux.
Les coupes vertico-frontales confirment Ie caractere tres systematise des
lesions dans Ie territoire sylvien droit et l'absence de lesions d'origine vasculaire
en dehors de ce territoire. Etant donne l'importance du ramollissement, il n'est
pas possible de mettre en evidence des lesions plus anciennes au niveau de ce
territoire.

DISCUSSION

Cette observation associe deux elements cliniques peu frequents: une de sorientation geographique et une fabulation topographique. La desorientation
geographique fera l'objet d'une revue generale a paraitre. C'est au second ele'
ment que nous nous attacherons ici.

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Les observations de fabulation topographique sont rares et surviennent generalement dans un contexte etiologique particulier de demence (Pick, 1903;
Benson et ColI., 1976), de coma traumatique (Head, 1926; Paterson et Zangwill,
1944), parfois de septicemie (Levin, 1968). Le theme est habituellement centre
sur l'hopital qui est resitue dans Ie lieu d'habitation, plus familier du malade.
Parfois, Ie sujet affirme l'existence de deux lieux identiques (paramnesie duplicative, Pick, 1903). Notre observation se distingue par l'etiologie, vasculaire
ischemique probable et par Ie theme fabulatoire: elle concerne exclusivement
Ie domicile actuel qui est resitue dans la maison d'enfance. Elle a en commun
avec les precedentes, Ie caractere tres focalise de la fabulation a la topographie
des lieux, la fixite du theme, qui se rapporte au vecu du sujet, et la conviction
absolue dans les idees erronees.
II est difficile de proposer une explication univoque pour cette fabulation.
On ne peut invoquer une confusion mentale (Weinstein et Kahn, 1950; Weinstein
et ColI., 1952; Weinstein, 1969; Cutting, 1978), ou un trouble de personnalite
anterieur (Weinstein et Kahn, 1952; Critchley, 1953). Par contre, rage du
patient, 72 ans, constitue probablement un facteur de fragilite vis a vis de la
fabulation comme il l'est vis a vis du delire ou de la confusion mentale
(Cutting, 1978).
Le role favorisant d'un trouble mnesique (Barbizet, 1963) trouve son support
dans l'evolution parallele a la fabulation d'un trouble de deambulation lie en
partie a une alteration massive de la memoire topographique. Cette association
entre un deficit mnesique electif et une fabulation en secteur suggere que cette
derniere s'est installe comme moyen de suppleance a un defaut actuel de representation topographique et que Ie sujet a pu faire appel a ses souvenirs topographiques anciens, les mieux conserves, pour combler Ie deficit mnesique. Cependant, nous n'avons retrouve aucune autre observation de fabulation spatiale
mentionnant une amnesie topographique.
Les rapports entre fabulation et anosognosie sont certainement etroits (Lhermitte et Signoret, 1972). Une anosognosie se retrouve dans presque toutes les
observations publiees de fabulation. A l'inverse, aucun des quatre autres patients
que nous avons observes, porteurs d'un des orientation topographique sans anasognosie, ne fabulait. La fabulation n'est cependant pas rattachee a l'anosognosie:
ainsi les neuroleptiques ont rapidement balaye la production fabulatoire sans
modifier l'anosognosie du trouble. Cette efficacite therapeutique, jointe au caractere focalise de la fabulation, fixee, bien structuree, a la conviction inebranlable
affichee par Ie sujet nous inciterait a qualifier cette fabulation de deIire, si ce
terme n'etait pas restreint par l'usage, au domaine psychiatrique, au sens non
lesionnel du terme. II est probable qu'il n'existe pas de solution de continuite
entre ces deux entites.
A notre connaissance, seule l'observation de Fincham et ColI. (1975) associe
egalement une fabulation spatiale et une desorientation pour les lieux. Cependant, la fabulation ne persiste que quelques jours, alors qu'apparait une obtusion
intellectuelle croissante. Un trouble trans ito ire de l'orientation topographique
est signale parmi d'autres troubles neuropsychologiques. Notre observation est
la seule ou Ie tableau clinique se resume en un trouble de deambulation et une
fabulation topographique.
Les etudes anatomiques recentes relatives aux observations comportant une
fabulation spatiale insistent sur la bilateralite con stante des lesions, l'atteinte
predominante des lobes frontaux (Benson et ColI., 1976; Stuss et ColI., 1978;
Alexander et ColI., 1979) et Ie role critique de la region parietale droite

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(Fincham et CoIl., 1975; Benson et ColI., 1976). Dans notre observation, la
confrontation du scanner et des donnees anatomiques permet d'etre affirmatif
sur Ie caractere unilateral droit et parietal de la lesion ischemique initiale. On
ne peut retenir comme pathologique, compte tenu de l'age, l'atrophie bifrontale.
11 apparait que la fabulation topographique semble impliquer principalement
l'hemisphere mineur, specialise dans les fonctions visuo-spatiales.
Devant la rarete d'un tel delire, on doit considerer que sa survenue a
necessite une conjonction de facteurs, en particulier d'une amnesie topographique, d'une anosognosie, d'une fragilite liee a l'age, sur une atteinte cerebrale
plus ou moins diffuse.

RESUME
Les auteurs rapportent une observation de fabulation topographique de longue
duree, monothematique et fixee, associee a une desorientation topographique,
isoIee de toute note confusionnelle. Cette association tout a fait rare permet de
discuter les facteurs favorisant la survenue d'une telle fabulation dans les cas
present (role d'un trouble de la memoire topographique, anosognosie du trouble
de deambulation, age du patient). Par ailleurs, l'action therapeutique favorable
des neuroleptiques laisse envisager uncontinuunt entre fabulation et delire.
L'examen anatomique retrouve un ramollissement unilateral droit, focalisee
sur la region parieto-temporale.
ABSTRACT

The authors report an observation of a fixed mono thematic and long-termed
topographical confabulation asociated to a topographical disorientation, without
mental confusion. Different factors leading to such a confabulation are discussed
(alteration of topographical memory, anosognosia of the ambulatory defect, age
of the patient). The favourable effect of neuroleptics permit to regard the
continuity between confabulation and delirium. Anatomical data prove an isolated
right parieto-temporal infarct.

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A. Vighetto, H6pital Neurologique de Lyon, 59 Boulevard Pines, F69394 Lyon. Cedex 3.