Arch Pit!imr 1997:4:763-766 @ Elsevier, Paris Fait clinique Accident vasculaire cerebral Ischemlque par dissection arterlelle vertebrate B Tabarki 1t A EI Madani It H Alvarez 2 t B Husson 3 t P Lasjaunias 2t P Landrieu It M Tardieu 1, G Sebire I· I Service de neurologie peJiatrique, 2 servicede neuroradiologievasculalre, J service de radlologl« pediatrique. Mpilal de BiciUre, 78. rue du General-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Blchr« cedes, France (Recu le 13janvier 1997; accepte le ]er avril 1997) R&;ume La dissection nrtrnellc venebrale de l'enfant reste une pathologle rreconnue tant sur Ie plan dlagncstlque, tMropeutique que pronostlque, Nous analysons les prineipales caracteristlques des observations rapponees dans la lill~rature et nous proposons une condulte it tenir diagnostique et therapeutlque, Observation, - Un ga~on de 8 :ms a prescnM un infarctus cerebral par dissection venebrale traumatique ..eyelee par des douleurs cervlcales, desvomlssements puis une perle de connaissance et l'installation brutale d'un tableau proche d'un lockrd-in syndrome. L'imagerlc c6rebrale objectivait des lesicos loealisees dans Ie cortex des Mmisph~rcs cerebelteux, les pedoncules ccrebT:lult et la protuberance. L'nrtl!riogT:lphie drebl'31e, pratlquee ajlO, montrait une occlusion en «flarnme debougie» de I'arlere Ycrtebrale gauche ~ lajonctlon des segments V2 et V3, typique d'une disscctlon venebrale, Sous traitement par antiagregnnts plaqueuaircs, l'cvolutlon a etc favorable avec unrecul de 3 ans, Conclusion. - Le diagnostic de dissection vertebrate doit etre suspecte devam tout accident neurologique aigu SilU6 dans le rerritoire venebrobasllaln; L'urteriographle reste indispensable pour Ie diagnostic. L'indicatlon d'un traltement anticoagulant afin deprevenlr In recidive des accidents vasculalres ccrcbrnux est admise pour 13. plupart des formes cliniques dela maladle, Infarclus cclibrnll dissection vcrtchrolc treumatlque Summary- Childhood stroke due (0 n traumatle vertebral artery dlssectlon, Background. - Strokes due tovertebral artery lesions are not yet well known inchildren. Case report. - We report ona case of pou-traumalc l'ttUbral artel)' dissealon mponsible for ischemic nrok» in a B·year old boy. Headache, vomiting and a briefJoss of consdousness lYere the main initial signs. Neurological examination sJ..nwed a locked-in syndrome. Cerebral imaging revealetl lesiolU in conical cerebellar hemisphere; cerebral pedollCular and protuberance. An arteriogram perjonned onday 10showed lefll'el1ebrol arrel)' occlusion at C2 le\'t!s consistent with venebra! dissection. Anriagrcgams treamen: was gil'en. Neurological rUOI'ery WQ.S good. Pertinent clinical data of24children wholuuJ strokes due /0 a vertebral artery diJstction areanalysed. Conclusion, - Vertebral artery dissecuon is presently a well-moll'n CalISe 0/ c1lildilOod Slrokes. Benefits from allticoagulants arenow established. cerebrallntaretlcn I vertebral arteryJ wounds lind Injuries Les accidents vasculaires cerebrnux (AVe) sont rares chez l'enfant. L'Incidence annuellc est estirnee a 2 pour 100000 cnfants [1], lis sont Ie plus t5 • Correspondence et lires II part: G S6bi re,n1cmc udrcsse, souvent secondaires a une atteintc du territoire carotidicn et Us sont rares dans Ie territoire vertebrobasilalre. La dissection de I'artere vertebrale est rarement rupportee chez I'enfant [2-4J. Nous en decrivons une observation rcvclce par un infarctus cerebral chez un garcon de 8 ans, 764 B Tabarki Cl al b Fig 1. IRM (coupes axiales, sequence 1'2) r~alisce II j4, montrnnt des hypersignaux localises dans les r~gions profondes temporeocclpltalcs gauches (11) et dans le cortex des hemispheres cerebelleux (b). D OBSERVATION 11 s'agit d'un garcon lige de 8 ans, sans antecedents particullers. II est victimc d'UR traumatisme cervlco-occlplral dO Ala chute d'une bache d'une hauteur de 1 m. Dans les suites du traumatisme, l'cnfant se plaint de douleurs cervicales. A. j4. apparaissent des cephalees diffuses ct des vomissements. A j6, il a une perte de connaissancc accornpagnce de clonlcs de l'hemicorps droit, de duree breve. L'examen cllnlque initial rnomre une somnolence. On remarque une diplcgie facialc a predominance drolte, une hypotonie du voile, une stase salivaire avec trouble de la deglutition, une absence de protraction de In langue et une abolition du reflexe nauseeux suggerant une atteinte du tronc cerebral. L'cnfant a aussi une tetraparesic predominant droite et un syndrome cerebclleux. L'IRM cerebrale (j4) (fig 1) montre des lesions des deux hemispheres cerebelteux, des pedoncules ccrc~ bruux, de In protuberance et des regions profondcs de In partie posterieure du lobe temporal et du lobe occipital a gauchos. L' arterlographie cerebrate (j 10) montre unc occlusion de l'artere vertebralc gauche. Le trone basilaire presente un rctrecissement scgmentaire de calibre irrcgulier (fig 2). Le trace EEG est pauvre et monotone en regard de In region tcmporoparletalc ; I'ctude du Iiquide ccphulorachldlen, les raux de prothrornblne, le temps de cephaline acrlvee, l'antithrornblne III, Ics proteines C et S, le plasmlnogene, In recherche des agglutinines froides et des anticorps antiphospholipldcs sont normaux, Le diagnostic rctenu cst celui d' Ave ischernlque par dissection traumatique de l'artere vertebrale gauche. Un traiternent antiagregant plaquettaire a base de dipyridamole (75 mg/j) et acide acetylsallcyllque (100 mglj) est instaurd ajl1. La recuperation est progressive. A. j 19, l'cnfant s'assoit seul, commence se tenir debout, fait quelques pas maintenu, parle d'une voix qui reste chuchotec. La rnotriclte llnguale permet unc protraction et une lateralite. La mimique faciale est dcvenue plus expressive. A. 6 mois, l'cxarncn clinique est normal. Le bilan orthophoniquc montre une flucnce verbalc lente, L'efflcicnce lntellectuellc est normale (test TV AP [5]). Le traitement antiagregant plaqucttairc est arrete au bout de I an. Aucun autre Ave n'cst constatd au COUfS du suivi (rccul: 36 mois). A. 4 rnois, I'IRM ccrcbrnle montre dcs lesions stables. Les resultats de l'arteriographie cerebrale de controle reallsee aquatrc mois sont indiquds sur la figure 3. a COMMENTAIRES La dissection arterielle vertebrate est unc des causes les plus courantes d' Ave de I' adulte jcune [2] . Quelques observations deja rapportees rnontrent qu'i1 s'agit egalement d'une pathologic de I'enfant [3, 4, 6-9] mais sa frequence exacte au sein de l'ensemble des causes 0' Ave ischerniques pedlatriques reste mal precisee ; elle pourrait Sf: situer entre 5 et 10 % [6]. lnfarctus ccn!bral par dlssection aneriellc traumatlque " ',:, ' ' _ lo. 765 • . ".:) <:.::::::':' ': . : .> :.... ~ '. ", . ..... . ·i"\· i ~ " ' :~ n b Fig 2, Al1criographie cerl!brJ.lc rl!alis~e ujlO (cillhClcrisme femoral. injcction selective des art~res carotides et vertebrales), a : occlusion en «flarnme de bougie» de l'anere vertebrate gauche ~ la jonction des segments V2 el V3 (fleche), b: thrombose partielie du tronc basilnireet occlusion de l'artere vertebrate gauche (Ileche), Vlngt-cinq observations de dissection vertebrate. incluant notre patient, sont rapportees dans In litterature pediatrique [3, 4, 7-9]. II s'agit de 23 gar900S et de deux fllles, Le traurnatisme constitue 101 premiere cause des dissections vertebrates de I' enfant (16 cas sur 25). II peut s'agir de traumatismes cervicaux directs, illustrcs par notre observation, ou indirects, par torsion du rachis cervical d'Intensite variable, survenant lars d'accidents de In voie publique ou d'acrivltes sportives banales (judo, football). L'intenslte de ce traumatisme est tres sou vent moderee. Le segment V2-V3 de l'artere vertebrale serait particulierement vulnerable aux lesions rnccaniques du fait de ses rapports unatomiques erroits avec des structures osteoligamentaires tres mobile (CI-C2), Les facteurs classiques predlsposant aux dissections artericlles, comme certaines arteriopathies secondaires ades maladies du tissu conjonctif, telles que les dysplasies fibromusculaires et 10. maladie d'Ehlers-Danlos type IV, ou des anomalies rachidicnnes (subluxation CIC2), ne sont identifiees chez l'enfant que dans une tres faible proportion des cas (10, J I]. Le mode de revelation habituel d'une dissection vertebrale est une douleur laterocervicale, parfois associee a des cephalees occlpitales au plus diffuses, puis des signes neurologiques lies u la migration d'embols n partir d'un thrombus local. Ainsi, un AVC ischemlque du terrltoire vertebrobasilaire est observe chez 87 % de ces patients. L'analyse des observations rapportees montre que les slgnes cliniques initiaux sont une hemiparesle (14 enfants), un locked-in syndrome (un enfant). un syndrome cerebelleux (1 I enfants), des troubles oculornoteurs (six enfants) et des troubles de In conscience (trois enfants). L'arteriographie [2],jointe l'anamnese, reste In methode de reference pour etablir Ie diagnostic, L' occlusion en «fl amrne de bougie» locallsec en regard de C2, observee chez notre patient, est une image typique des dissections vertebrales. La visualisation d'une salllie intimate intraluminale, ou d'un aspect en (double lumiere » sont patho- a gnomonlques, mais rares. Les pseudoanevrysmes s'observent chez 10 % des patients [2]. Les etudes anatomiques montrent que cette pathologie resulte d'une breche lntirnale, entrainant une irruption dis- sequnnte du flux sanguin entre I'intima et In media. Ce phenomene provoque une reduction du nux sanguin d'aval et, parfois, la formation d'un thrombus. source d'embolies distales (3]. Le carne.. tere dissemine, au sein du territoire vertebrobasilaire, des lesions de notre patient et In topographic sont evocuteurs d'un mecanisme emboliquc. 766 8 Taburkict ul . ~ .. (' (. . ~' , .. '. ' \ ., . .;. ." "\ ~ . ! :.\., . ."'. .. . .').... i' -, ~J "~'''1' . ;;: t~.-c.. ;: ' . , .... . '. .. \'. ~ . ! . \ Fig 3. Ancriogrnphieccrc!bralc rcalisce a 4 mois, montrant une repcrmeablllsation du trone basilalre er une thrombose persistantede III portion inltlalede V3. L'urteriographie, en detectant une eventuelle thrombose associee a10. dissection vertebrate, fournit ainsi des informations pronostiques et therapeutiques, La place des methodes d'exploration vasculalre non invaslves (echo-doppler, angio-IRM) dans Ie diagnostic de dissection vertebraIe chez I'enfant, reste a deflnir [12, 14]. Toutefois, face u un probleme pediatrique frequent, de type cervicalgles post-traumatiques, l'echc-doppler permet d'etudler sans risque, et souvent d'ecarter, In possibilite d'une dissection vertebraIe [14], Chez l'adulte, la plupart des auteurs [2] s'accordent sur l'Indicauon precoce d'un traitement anticoagulant (heparinotherapie pendant 15 jours: bolus de 50-75 Ulkg puis perfusion intraveineuse continue de 10-25 Ulkglh controlee par le temps de cephaline activee qui dolt etre deux fois le temps d'un plasma temoin, puis anticoagulants oraux pendant 3 mols) en prenant en compte les centre-indications classiques (dissections intracriinlennes, AVe ischemohernorragiques). Chez l'enfant, l'indication de ce traitement paralt justifiee. Elle a toutefois ete refutee dans notre observation, du fait d'un diagnostic rclativemcnt tardif. Si un anevrysrne au des anomalies arterielles persistent, Ie traiternent anticoagulant est remplace apres 3 mois par un traltement antiagregant plaquettaire (acide acetylsalicylique : 100 mg/j) dont In duree de l'ordre de 3 mois reste discutee, Le pronostic des dissections vertebrales est globalement favorable. Aucune recidive d' AVC n'a 6te signalee [3, 4, 9]. Vingt-deux des 25 patients presentent une recuperation complete ou de discretes sequelles, souvent inattendues, en regard de la gravite des manifestations initiales, comme l'ilIustre notre observation. REFERENCES Schoenberg as, Mellinger JF, Schoenberg DO. Cerebrovascular disease In Infants and children: a study of incidence, clinical features and survival. Neurology 1978; 28:763-8 2 Grcselle JF, Zenteno M, Kien P, Castel JP, Caille JM. Dissection spontanee du systeme vertebru-basllaire, 'A propos de 18 cas chez 15 patlents, Neuroradiologie 1987; 14: 115-23 3 Garg 8P, Ottinger CJ, Smilh RR, Fishman MA. 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