Nervenarzt 1997 · 68:671–673 © Springer-Verlag 1997 Ergebnisse & Kasuistik A. Straube1 · T.A.Yousry 2 · K. Seelos2 · R.Voltz1 · H.-J. Steiger3 1 Neurologische Klinik (Direktor:Prof.Dr.Brandt),Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität,München, 2 Abteilung für Neuroradiologie (Leiter:Prof.Dr.Brückmann),Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität,München, 3 Neurochirurgische Klinik (Direktor:Prof.Dr.Reulen),Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität,München Atheromeinblutung Eine kernspintomographische Differentialdiagnose zur Dissektion der Arteria carotis Zusammenfassung Durch die Fortschritte in den bildgebenden Verfahren werden traumatische, bzw.spontane Dissektionen der A.carotis und der A. vertebralis zunehmend häufiger diagnostiziert.Insbesondere die Magnetresonanztomographie ermöglicht dabei einen direkten Nachweis von intramuralen Hämatomen als Zeichen der Dissektion.Wir berichten nun über einen Patienten, der akut beginnend und im Verlauf rezidivierend eine Dysarthrie sowie monokuläre Sehstörungen des linken Auges bemerkte.Dopplersonographisch fand sich beidseits, rechts betont, eine im Bulbus der A.carotis communis beginnende, bis in die A.carotis interna reichende Stenose, in der arteriellen digitalen Subtraktionsangiographie eine langstreckige etwa 70%ige A.-carotis-interna-Stenose rechts und eine kurzstreckige etwa 60%ige Stenose links. Diese Befunde ließen sowohl an eine ausgeprägte arteriosklerotische Makroangiopathie als auch an eine Dissektion denken.In der Kernspintomographie fand sich dann eine verdickte Gefäßwand der A.carotis interna beidseits mit einem schmalen Restlumen. Dieses wurde beidseits von in der T1w-Gewichtung mit selektiver Fettunterdrückung hyperintensivem Gewebe, am ehesten einem intramuralen Hämatom entsprechend, eingeengt.Dieser Befund ließ dann an eine beidseitige Dissektion der A.carotis interna denken.Auf Grund der in der Duplexsonographie über Tage unveränderten Befunde wurde das Bild dann als eine Einblutung in Wandatherome beidseits bei arteriosklerotischer Makroangiopathie gewertet und der Patient wegen der rezidivierenden, hämody- namisch bedingten Symptomatik operiert. Bei der zweizeitig durchgeführten Karotisdesobliteration beidseits bestätigte sich der Verdacht auf intramurale Atherome.Intramurale Atherome mit oder ohne Einblutung sind eine kernspintomographische Differentialdiagnose zu intramuralen Hämatomen bei Karotisdissektion. Schlüsselwörter Dissektion · Intramurales Hämatom · Atherom · Therapie B ei jüngeren Patienten in 5% und bei 1% aller Patienten mit Hirninfarkten wird als Ursache eine Gefäßdissektion im Bereich der hirnversorgenden Arterien gefunden [1] mit einer Bevorzugung der extrakraniellen Anteile der A. carotis interna. Dabei werden neben traumatischen Dissektionen auch zunehmend sporadische berichtet, die durch lokale Wandveränderungen wie bei der fibromuskulären Dysplasie, zystischen Medianekrose bzw. beim Marfan-Syndrom bedingt sind [2]. Risikofaktoren sind weiter eine arterielle Hypertonie, eine arteriosklerotische Makroangiopathie und eine Vaskulitis [2]. Richtungsweisend für die Diagnose sind neben dem akuten Beginn begleitende Symptome wie Kopf- und Nakkenschmerzen (initial in 33–47% der Patienten berichtet [3]), postganglionä- res Horner-Syndrom, Ausfälle kaudaler Hirnnerven, retinale Sehstörungen und fluktuierende neurologische Symptome von seiten des arteriellen Versorgungsgebietes der A. carotis interna oder A. vertebralis. Die Verdachtsdiagnose wird dann durch den Nachweis eines intramuralen Hämatoms mit Einengung des Gefäßlumens in der Kernspintomographie [4] und/oder den Nachweis einer in der Regel 2–3 cm oberhalb der Bifurkation beginnenden längerstreckigen Stenose („string-sign“) bzw. spitz zulaufenden subtotalen Stenose („tapered sign“) in der Kernspinangiographie bzw. Karotisangiographie gesichert. Seltener wird angiographisch eine Intimatasche, ein doppeltes Gefäßlumen bzw. ein Kontrastmittelaustritt bei Pseudoaneurysma gesehen [5]. Als Vorfelddiagnostik kann die Dopplersonographie hilfreich sein, wobei der konventionelle CW-Doppler nur eine Flußbeschleunigung als Stenosezeichen nachweist. Die Duplexsonographie kann dagegen direkt das intramurale Hämatom oder das falsche Lumen darstellen [6, 7, 8]. Es ist nicht bekannt, wie hoch die Spezifität des kernspintomographischen Nachweises von intramuralem Blut für die Diagnose einer Dissektion ist. Die Abgrenzung der Dissektion ist von therapeutischer Bedeutung, da andere Ursachen einer differenten Therapie bedürfen. Priv.-Doz. Dr. A. Straube Neurologische Poliklinik, Klinikum Großhadern, Marchioninistraße 15, D-81377 München& y d & : k c o l b n f / Der Nervenarzt 8·97 | 671 Nervenarzt 1997 · 68:671–673 © Springer-Verlag 1997 A.Straube · T.A.Yousry · K.Seelos · R.Voltz H.-J.Steiger Atheroma bleeding. MRI differential diagnosis of dissection of the carotid artery Summary Improved methods of imaging the cerebral vascular system have increased the detection of traumatic or spontaneous dissection of the vertebral and carotid arteries.Especially MRI allows direct demonstration of intramural hematomas that are a sign of dissection of the vessel wall.We report on a patient who had an acute onset of dysarthria and monocular blurred vision, which recurred several times.Doppler ultrasound showed stenosis in both internal carotid arteries with reduced velocity of the flow; angiography confirmed the stenosis, showing a long stretch of stenosis (70%) of the right and a short stretch of stenosis (60%) of the left internal carotid arteries.MRI demonstrated a narrowing of the lumen by an intramural mass, whose signal characteristics were typical for blood.The MRI findings were thus consistent with the diagnosis of a spontaneous dissection of the carotid arteries.Since the Doppler ultrasound follow-up showed no change during the following 3 days, we interpreted the MRI findings as an indication of bleeding in an atheroma.The carotid disobliteration, performed first on the left side and later on the right side, confirmed this interpretation.Since stenosis due to a fissuring atheroma or bleeding in an atheroma requires different therapy than a dissection, it is thus important to consider the possible differential diagnosis in interpreting the MRI. Key words Dissection · Intramural hematoma · Atheroma · Therapy 672 | Der Nervenarzt 8·97 Ergebnisse & Kasuistik Falldarstellung Ein 61jähriger Hausmeister bemerkte nach einem Saunabesuch eine akut einsetzende, etwa 5 min anhaltende Dysarthrie, die sich am Abend spontan wiederholte sowie ein für 15 min anhaltendes Flimmersehen des linken Auges. Kardiovaskuläre Risikofaktoren bestanden in Form eines langjährigen, gut eingestellten arteriellen Hypertonus und einer positiven Familienanamnese mit einem Hirninfarkt der Mutter. Ein Diabetes mellitus, eine Hyperlipidämie oder ein Nikotinabusus bestanden nicht. Der neurologische Befund und das kraniale Computertomogramm waren zum Zeitpunkt der Vorstellung unauffällig. Im weiteren Verlauf kam es unter einer PTT-wirksamen Heparinisierung (PTT um 60 s) zu wiederholten Phasen mit einer Dysarthrie und monokulären linksseitigen Sehstörungen. Dopplersonographisch ergab sich im konventionellen Doppler der Verdacht auf eine höhergradige Stenose der A. carotis interna rechts und links. In der transkraniellen Doppleruntersuchung fanden sich Hinweise auf eine Kollateralversorgung der A. cerebri anterior und media links über die A. communicans anterior. Die digitale Subtraktionsangiographie der A. carotis communis zeigte beidseits Stenosen, die im Abgangsbereich der A. carotis interna begonnen und rechts langstreckig bis an die Schädelbasis reichten. Wegen des angiographisch nicht ganz typischen Befundes (Abb. 1) wurde eine Kernspintomographie des Halses mit transversalen T1w (mit und ohne selektiver Fettunterdrückung) und flußsensitiven Sequenzen sowie einer angiographischen Rekonstruktion durchgeführt. Im Bereich der Bifurkation und der A. carotis interna beidseits stellte sich dann ein kleines Restlumen dar. Das Lumen wurde dabei lateral von einem in der T1-Gewichtung links hyperintensen und rechts isointensen Gewebe in der Wand der A. carotis interna eingeengt. Auf Grund des Signalverhaltens mußte am ehesten an Blut bzw. paradoxes Kalksignal gedacht werden. Dieser Befund wurde als Hinweis auf eine Dissektion gewertet und der Patient weiter mit Heparin (PTT um 60–70 s) behandelt. Bei einer erneuten Dopplersonographie 3 Tage später wurde ein unveränderter Befund ge- sehen. In der Duplexsonographie fanden sich echoreiche Plaques z.T. mit Kalkeinlagerungen (Schallschatten) und entsprechender hochgradiger Lumenreduktion der linken und längerstreckig auch der rechten A.carotis interna. Ein Doppellumen ließ sich nicht nachweisen. Da sich die dopplersonographischen Befunde über Tage unverändert reproduzieren ließen, wurde der kernspintomographische Befund als Hinweis auf eingeblutete Atherome und die Klinik als Folge einer hämodynamisch bedingten transienten Ischämie links gewertet. Wegen der hämodynamisch bedingten Klinik wurde dann zuerst links und einige Wochen später auch rechts eine Karotisdesobliteration mit Erweiterungsplastik durchgeführt. Der intraoperative Befund bestätigte die Annahme einer ausgeprägten arteriosklerotischen Angiopathie mit eingebluteten Atheromen. Der postoperative Verlauf war komplikationslos. Diskussion In der Literatur wird zunehmend davon ausgegangen, daß die Kernspintomographie der Angiographie mindestens ebenbürtig, wenn nicht sogar überlegen im Nachweis einer Karotisdissektion ist [9–12]. Die Dopplersonographie, insbesondere die Duplexsonographie, kann dabei durch die Möglichkeit einer engmaschigen Verlaufsbeobachtung hilfreich sein. So ließ sich durch die Dopplersonographie in unserem Patienten ein über Tage unveränderter sonographischer Befund dokumentieren, der letztlich gegen das Vorliegen einer Dissektion sprach. Diese Kasuistik zeigt aber auch, wie schwer die Differentialdiagnose zwischen einer Dissektion und einem eingebluteten Atherom in der Kernspintomographie sein kann. Obwohl die Möglichkeit einer Einblutung in ein vorbestehendes Atherom in der Klinik nicht unbekannt ist, findet man in der Literatur nur vereinzelt Beschreibungen. So beschrieben Chow et al. [13] kürzlich 2 Patienten, bei denen es auf dem Boden eines eingebluteten Atheroms zu einer tödlichen zerebralen Infarzierung gekommen ist. Es ist daher nicht erstaunlich, daß in der radiologischen Literatur nur vereinzelt und nur im Nebensatz auf die Möglichkeit einer Atheromeinblutung als kernspintomo- b a c d Abb.1a–d m Transversale Kernspintomographie (T1w und flußsensitive Sequenzen) etwas oberhalb der Karotisbifurkation. In der T1w-Sequenz mit selektiver Fettunterdrückung (b) findet sich ein halbmondförmiges hyperintenses Material (Pfeile) in der Wand der A. carotis interna beidseits, welches zu einer deutlichen Lumeneinengung führt. In der flußsensitiven Sequenz (a) stellt sich dieses Material isointens (Pfeile) dar. Daneben findet man einen Restfluß in der A. carotis interna und unauffällige Strömungsprofile in der A. carotis externa und der V. jugularis. (c) In der Kernspinangiographie findet sich beidseits eine im Abgangsbereich beginnende Stenose der A. carotis interna. (d) Die digitale Subtraktionsangiographie zeigt rechts eine langstreckige 60–70% Stenose der A. carotis interna graphische Differentialdiagnose der Dissektion eingegangen wird [10, 14]. Wegen des unterschiedlichen therapeutischen Vorgehens sollte aber an diese Möglichkeit immer dann gedacht werden, wenn, trotz scheinbar typischer kernspintomographischer Veränderungen, sich in der Dopplersonographie ein über Tage konstanter Befund finden läßt und die klinischen Zeichen nicht ganz typisch für eine Dissektion sind. Literatur 1. Hart RG, Easton JD (1985) Dissections. Stroke 16:925–927 2. Sperling W, Kolominsky P, Pfau M, Huk WJ, Stefan H (1996) Die Dissektion der Arteria carotis und Arteria vertebralis – Diagnostik und Therapie. Fortschr Neurol Psychiatr 64:153–160 3. Silbert PL, Mokri B, Schievink WI (1995) Headache and neck pain in spontaneous internal carotid and vertebral artery dissections. Neurology 45:1517–1522 4. Gelbert F, Assouline E, Hodes JE, Reizine D,Woimant F, George B, Hagueneau M, Merland JJ (1991) MRI in spontaneous dissection of vertebral and carotid arteries. Neuroradiology 33:111–113 5. Müllges W, Ringelstein EB,Weiller C, Leibold M, Brückmann H (1991) Dissektion der A. carotis interna – neue diagnostische und pathologische Aspekte. Fortschr Neurol Psychiatr 59:12–24 6. de Bray JM, Lhoste P, Dubas F, Emile J, Saumet JL (1994) Ultrasonic features of extracranial carotid dissections: 47 cases studied by angiography. J Ultrasound Med 13:659–664 7. Eljamel MSM, Humphrey PRD, Shaw MDM (1990) Dissection of the cervical internal carotid artery. The role of doppler/duplex studies and conservative management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 53:379–383 8. Srinivasan J, Newell DW, Sturzenegger M, Mayberg MR,Winn HR (1996) Transcranial doppler in the evaluation of internal carotid artery dissection. Stroke 27:1226–1230 9. Bakke SJ, Smith HJ, Kerty E, Dahle A (1996) Cervicocranial artery dissection. Acta Radiol 37:529–534 10. Levy C, Laissy JP, Raveau V, Amarenco P, Servois V, Bousser MG,Tubiana JM (1994) Carotid and vertebral artery dissections: three-dimensional time-of-flight MR angiography and MR imaging versus conventional angiography. Radiology 190:97–103 11. Nguyen L, Zawadzki M (1993) Magnetic resonance angiography of cervicocranial dissection. Stroke 24:126–131 12. Provenzale JM, Barboriak DP,Taveras JM (1995) Exercise related dissection of craniocervical arteries: CT, MR and angiographic findings. J Compu Assist Tomogr 19:268–276 13. Chow LTC, Chow WH, Lee JCK (1996) Massive cerebral infarction: a potential fatal complication of plaque fissuring of lipid-rich atheromas of the carotid artery. Angiology 47:381–387 14. Miaux Y, Cognard C, Duverneuil NM,Weill A, Savin D,Chiras J (1996) Flow-related enhancement in the vertebral plexus mimicking an intramural hematoma. AJNR 17:191–192 Der Nervenarzt 8·97 | 673