Nervenarzt 1998 · 69:901–904 © Springer-Verlag 1998 Ergebnisse & Kasuistik L. Niehaus · H. Neuhauser · B.-U. Meyer · Neurologische Klinik der Charité (Direktor:Prof.Dr.K.M.Einhäupl),Virchow-Klinikum,Medizinische Fakultät der HumboldtUniversität zu Berlin Hämodynamisch bedingte transitorische ischämische Attacken Eine Differentialdiagnose fokaler motorischer Anfälle? Zusammenfassung Transitorische ischämische Attacken imitieren in seltenen Fällen einfache fokale motorische Anfälle.Am Beispiel von 2 Patienten wird die differentialdiagnostische Abgrenzung und Therapie solcher hämodynamisch bedingter TIA diskutiert.Beide Patienten litten seit mehreren Monaten unter paroxysmalen einseitigen Extremitätenzuckungen, die durch Orthostase, Hitze oder körperliche Anstrengung ausgelöst wurden.Im EEG fand sich kein Hinweis auf eine fokale Erregungssteigerung.Die farbkodierte Duplexsonographie ergab einen Verschluß der A.carotis interna kontralateral zu den Extremitätenzuckungen.Auf der Seite des Verschlusses waren die Blutflußgeschwindigkeiten in der A.cerebri media erniedrigt und die im Doppler-CO2-Test bestimmte zerebrovaskuläre Reservekapazität erschöpft.In beiden Fällen führte eine Anhebung des Blutdrucks zu Beschwerdefreiheit. Schlüsselwörter Verschluß der A.carotis interna · Transitorische ischämische Attacken · Zerebrovaskuläre Reservekapazität · Fokale motorische Anfälle D as klinische Erscheinungsbild einfach-fokaler motorischer Anfälle ist durch paroxysmale, unilaterale rhythmische Extremitätenbewegungen ohne begleitende Bewußtseinsstörung charakterisiert. Es wurden jedoch auch transitorisch ischämische Attacken (TIA) beschrieben, deren Symptomatik fokalen epileptischen Anfällen gleicht [1, 3–5, 8–10]. Am Beispiel von 2 Patienten mit rezidivierenden TIA, während derer rhythmische Extremitätenbewegungen auftraten, wird die differentialdiagnostische Abgrenzung gegenüber fokalen epileptischen Anfällen und der sich hieraus ergebende Therapieansatz diskutiert. Kasuistik Patient 1 Seit 2 Monaten traten bei einem 83jährigen Mann in unregelmäßigen Abständen unwillkürliche Zuckungen des linken Armes auf, die wenige Minuten anhielten. Diese wurden von der Ehefrau als rhythmisches Herabschlagen des Armes beschrieben. Die Attacken wurden von retroorbitalen Schmerzen und einem Verschwommensehen auf dem rechten Auge begleitet. Einige der insgesamt 20 Attacken waren durch rasches Aufstehen aus dem Sitzen oder Liegen, Hitze oder körperliche Anstrengung ausgelöst worden. Der neurologi- sche Aufnahmebefund war unauffällig. Die ophthalmologische Untersuchung ergab einen Visus von 0,5 rechts und 0,8 links sowie einen Fundus hypertonicus beidseits. In wiederholten EEG-Ableitungen fand sich eine niedrigamplitudige α-Grundaktivität um 8–9/s ohne Zeichen einer fokalen Erregungssteigerung. Im zerebralen CT und MRT zeigten sich multiple kleine Marklagerläsionen, jedoch kein umschriebener Infarkt (Abb. 1). Die farbkodierte Duplexsonographie ergab einen Verschluß der rechten A. carotis interna (ACI) mit einer extra-/intrakraniellen Kollateralversorgung über die A. ophthalmica. In der transkraniellen Dopplersonographie (TCD) wurde ein Rechts-linksShunt über die A. communicans anterior nachgewiesen. Die mittleren Blutflußgeschwindigkeiten („mean blood flow velocity“, MBFV) in der A. cerebri media (ACM) waren rechts vermindert (MBFV: re. <35 cm/s, li. >45 cm/s). Hyperkapnie bewirkte keinen Anstieg der Flußgeschwindigkeiten in der rechten ACM, was auf eine erschöpfte zerebrovaskuläre Reservekapazität (CVR) hinweist. Dr. L. Niehaus Neurologische Kliniken der Charité, Virchow-Klinikum, Augustenburger Platz 1, D-13353 Berlin& y d & : k c o l b n f / Der Nervenarzt 10·98 | 901 Nervenarzt 1998 · 69:901–904 © Springer-Verlag 1998 Ergebnisse & Kasuistik L.Niehaus · H.Neuhauser · B.-U.Meyer TIAs of hemodynamic origin mimicking simple partial motor seizures Summary This case report intends to focus attention on hemodynamic TIAs as cause of repetitive involuntary movements (RIMs) as differential diagnosis of simple partial motor seizures.We report two patients with episodic unilateral limb shaking lasting up to several minutes and which could be triggered by orthostasis, heat or physical exertion.Repeated EEG recordings revealed no epileptic discharges.In both patients, duplex ultrasonography revealed an occlusion of the internal carotid artery (ICA) contralateral to the side of the RIMs.Blood flow velocities in the middle cerebral artery ipsilateral to ICA occlusion were reduced and vasomotor reactivity to hypercapnia was absent.After elevation of blood pressure both patients became asymptomatic.We suggest that in patients with episodes of RIMs, Doppler sonography and tests of cerebral vascular reserve capacity should be performed to search for a hemodynamic origin of these symptoms. Key words Carotid occlusive disease · Cerebral reserve capacity · Transient ischemic attacks · Limb shaking Abb.1 c Zerebrales MRT in T2-Wichtung eines 83jährigen Patienten mit unwillkürlichen Zuckungen des linken Armes in Orthostase. Nachweis einer globalen Hirnvolumenminderung und rechtsbetont multipler subkortikaler Läsionen 902 | Der Nervenarzt 10·98 Tabelle 1 Kipptischuntersuchung mit Registrierung der mittleren Blutflußgeschwindigkeiten (MBFV) in der A. cerebri media, der Herzfrequenz und des mittleren arteriellen Blutdrucks (mABD) jeweils im Liegen sowie 3 und 6 min nach Aufrichten des Patienten 1 MBFV re. (cm/s) MBFV li. (cm/s) Herzschläge pro Minute mABD (mm Hg) Liegen Orthostase 3. Minute Orthostase 6. Minute 34 46 70 87 24 45 73 83 21 43 72 84 Eine koronare Herzerkrankung und ein arterieller Hypertonus wurden mit Nitraten, zwei verschiedenen Diuretika, einem β-Blocker und Kalziumantagonisten behandelt. Im Tagesverlauf wurden wiederholt systolische Blutdruckwerte von 85–100 mm Hg und diastolische Werte von 50–60 mm Hg gemessen. Nach Absetzen des β-Blockers und eines Diuretikums stieg der Blutdruck auf Werte um 125/80 mm Hg an. Während der folgenden 11 Monate traten keine Attacken mehr auf. In einer Kipptischuntersuchung, die nach Reduktion der antihypertensiven Medikation durchgeführt wurde, konnte durch passives Aufrichten des Patienten keine Attacke ausgelöst werden. In Orthostase wurde ein Abfall der Blutflußgeschwindigkeiten in der A. cerebri media rechts um fast 40% registriert, während sich linksseitig die Flußgeschwindigkeiten nur um 6,5% verringerten (Tabelle 1). Patient 2 Innerhalb von 4 Monaten hatte ein 59jähriger Mann 8mal eine minutenlang anhaltende Schwäche und unwillkürliche Zuckungen des rechten Beines, seltener auch des rechten Armes bemerkt. Die ohne sensible Symptome oder Bewußtseinstörung auftretenden Attacken waren wiederholt durch körperliche Belastung u.a. durch eine Laufband-Ergometrie ausgelöst worden. Im Liegen sistierten die Symptome prompt. Bei Aufnahme fanden sich rechts eine diskrete Absinktendenz im Armund Beinvorhalteversuch und verlangsamte sequentielle Fingerbewegungen. Mehrfache EEG ergaben keinen Hinweis auf eine epileptische Aktivität. Die nach Beginn der Symptome durchgeführte kranielle CT war unauffällig. Drei Monate später demarkierte sich in einem zerebralen MRT ein Infarkt in der Grenzzone von der A. cerebri Abb.2 b MRT (T2-Wichtung) eines 59jährigen Patienten mit paroxysmalen rechtsseitigen Extremitätenzuckungen. Darstellung eines linkshirnigen Grenzzoneninfarktes zwischen den Versorgungsgebieten der Aa. cerebri media und anterior anterior und media links (Abb. 2). Die Duplexsonographie ergab einen Verschluß der A. carotis interna (ACI) links. In der TCD wurde eine Kollateralversorgung über die A. communicans anterior nachgewiesen. Die mittleren Blutflußgeschwindigkeiten in der linken A. cerebri media waren im Seitenvergleich herabgesetzt (MBFV re.: >55 cm, li.: <40 cm/s) und die zerebrovaskuläre Reservekapazität war links erschöpft. Langjährig waren eine koronare Herzerkrankung, eine periphere arterielle Verschlußkrankheit und ein arterieller Hypertonus bekannt. Die Blutdruckmessungen ergaben systolische Werte um 110–130 mm Hg und diastolische Werte um 65–80 mm Hg. Die antihypertensive Medikation wurde bis auf einen ACE-Hemmer abgesetzt. Im weiteren Verlauf traten bei Blutdruckwerten um 150/90 mm Hg keine Attacken mehr auf. Diskussion Paroxysmale unwillkürliche Bewegungen eines Armes oder Beines ohne Bewußtseinstörung sind bei Patienten mit einer hochgradigen Stenose oder Okklusion der A. carotis interna wiederholt beobachtet worden [1–6, 8–10]. Bei den über 25 in der Literatur dokumentierten Fällen traten die als rhythmisches Schütteln, Zucken oder Zittern („shaking, twitching, jerking, trembling“) beschriebenen Extremitätenbewegungen stets kontralateral zur Seite des Gefäß- verschlusses auf und wurden mit einer transienten fokalen zerebralen Ischämie in Zusammenhang gebracht. Als Hinweis auf eine hämodynamische Genese der bis zu mehrere Minuten anhaltenden Attacken wurde gewertet, daß diese durch Orthostase [1, 3, 4, 5, 9, 10], ein Vasalva-Manöver [4] oder körperliche Belastung beim Laufen [4, 10] ausgelöst werden konnten. Die Symptomatik sistierte im Sitzen oder Liegen prompt [4, 10]. Wenn bei diesen Patienten ein extra-intrakranieller Bypass angelegt oder eine Karotisendarteriektomie durchgeführt worden war, traten keine Attacken mehr auf [1, 4, 9, 10]. In der kraniellen Computertomographie zeigten sich neben unauffälligen Befunden [1, 3, 5, 6, 9, 10] bei einzelnen Patienten auch ischämische Infarkte im Grenzbereich der Versorgungsgebiete von A. cerebri anterior und media [1, 2, 4]. In PET-Studien, die im symptomfreien Intervall durchgeführt wurden, wurde ipsilateral zum Gefäßverschluß eine Minderperfusion frontaler und parietaler Hirnregionen [3, 9, 10] nachgewiesen. Eine systemische Blutdrucksenkung führte zu einer Akzentuierung des fokalen Perfusionsdefizites [9]. Untersuchungen der Blutflußänderungen nach Azetazolamidgabe [4] oder in Hyperkapnie [6, 9] ergaben, daß die zerebrovaskuläre Reservekapazität deutlich vermindert oder aufgehoben war. Auch bei den von uns vorgestellten Patienten war der extrakranielle Gefäßverschluß nicht ausreichend kollateralisiert und die Reservekapazität erDer Nervenarzt 10·98 | 903 Ergebnisse & Kasuistik schöpft. Wie in den bisher berichteten Fällen, traten die Attacken meist in Situationen (Orthostase, Hitze, körperliche Belastung) auf, die zu einem vorübergehenden Abfall des zerebralen Perfusionsdruckes führen können. Eine hierdurch induzierte Perfusionsminderung kann aufgrund der fehlenden Reservekapazität nicht kompensiert werden. Es resultiert eine kortikale und subkortikale Ischämie, die insbesondere die Grenzzonen der Versorgungsgebiete der A. cerebri anterior und media betreffen soll [4, 9]. Tatsächlich beobachteten wir nach rezidivierenden TIA in einem Fall (Patient 2) die Ausbildung eines Grenzzoneninfarktes. Ross Russel u. Page [8] zeigten, daß durch eine Reduktion des Perfusionsdruckes neben einer zerebralen auch eine retinale Ischämie ausgelöst werden kann. Der von diesen Autoren beschriebene Patient litt, wie in dem von uns vorgestellten Fall (Patient 1), unter einer transienten monokulären Visusstörung und kontralateralen rhythmischen Extremitätenbewegungen. In der Ophthalmodynamographie wurde ein pathologisch verminderter Perfusionsdruck in der A. ophthalmica gemessen. Bislang konnte nicht geklärt werden, wie durch eine fokale zerebrale Ischämie die kontralateralen rhythmischen Extremitätenbewegungen ausge- 904 | Der Nervenarzt 10·98 löst werden. Als mögliche Ursache wurde ein durch die transiente Ischämie getriggerter fokaler epileptischer Anfall diskutiert [7]. Gegen eine epileptische Genese spricht jedoch, daß im EEG während der Attacken keine epileptische Aktivität nachweisbar war [1, 3, 10]. Auch war eine antikonvulsive Medikation wirkungslos [1, 10]. Im Vergleich zu fokalen motorischen Anfällen sollen bei hämodynamischen TIA die Extremitätenzuckungen weniger rhythmisch erfolgen [5], von kürzerer Dauer sein [1, 10] und sich nicht auf benachbarte Körperregionen, insbesondere die mimische Muskulatur ausbreiten [5, 10]. Da eine Abgrenzung anhand der Symptomatik jedoch nur selten möglich ist, muß gezielt nach auslösenden Situationen wie Orthostase gefragt werden [5]. Zur weiteren Abklärung sollte eine Duplexsonographie der hirnversorgenden Gefäße und ein Doppler-CO2-Test durchgeführt werden, da bei Patienten mit solchen hämodynamischen TIA regelhaft eine höchstgradige Stenose oder Okklusion der ICA und eine aufgehobene zerebrovaskuläre Reservekapazität nachzuweisen ist. Als therapeutische Maßnahme wird kasuistisch [1, 4, 9, 10] eine Karotisendarteriektomie oder die Anlage eines extra-/intrakraniellen Bypasses empfohlen. Unter Berücksichtigung der Pathophysiologie hämodynamischer TIA kann auch eine Anhebung des Blutdrucks ein erfolgversprechendes Therapiekonzept darstellen [5]. Bei den hier vorgestellten Patienten wurde durch Reduktion der antihypertensiven Medikation Beschwerdefreiheit erreicht. Literatur 1. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM (1985) Limb shaking – a carotid TIA. Stroke 16: 444–448 2. 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